Doktor.cz > Slovník pojmů > Pemphigus

Pemphigus

Obecný popis pemphigu

Jedná se o autoimunitní onemocnění, které je často recidivující (navracející se). Pemphigus není infekční. Vznik tohoto onemocnění je zapříčiněn reakcí imunitních buněk proti keracytům (buňky v kůži). Imunitní buňky produkují protilátky, které útočí na proteiny na porvchu keratocytů.

Příznaky pemphigu

Vlivem imunitní reakce se spojení mezi jednotlivými buňkami v kůži oddálí, což má za následek vznik puchýřů. Ty se naplní tekutinou, prasknou a zanechají po sobě našedlé strupy. Ty nesvědí, jsou však velmi bolestivé. Postižení kůže se rychle šíří. Lékaři mohou určit onemocnění podle tzv. přímého Nikolského příznaku. Při něm lze postiženou kůži se strupem setřít. Pokud je choroba ve velmi pokročilém stadiu, může pacienta ohrožovat na životě. To platí hlavně u jedinců s oslabenou imunitou.

Prevence pemphigu

Jelikož se jedná o autoimunitní onemocnění, nelze přesně určit u kterého jedince akdy nemoc propukne. Rizikovou skupinou jsou lidé středního a vyššího věku nebo lidé se středomořskými či židovskými předky. Pokud jedinec již trpí jinou autoimunitní chorobou (např. myasthenia gravis) má vyšší riziko rozvinutí této nemoci než zdravá populace.

Diagnostika pemphigu

Diagnózu stanovuje kožní lékař a to na základě fyzikálního vyšetření. K potvrzení diagnózy se dělá biopsie odebrané tkáně. Odebraný vzorek postihnuté kůže se v laboratoři podrobí imunohistochemickému testování na protilátky proti membránovým proteinům keratocytům

Léčba pemphigu

Běžnou léčbou pemphigu je podávání systémových kortikosteroidů (prednison). to ztlumí imunitní reakci buněk a onemocnění se trochu zklidní. Jelikož mají kortikoidy velmi vážně vedlejší účinky, nelze je používat k terapii pořád. Využívají se tedy také nekortikoidní imunosupresiva, která také vedou k útlumu pacientovy obranyschopnosti.


Zavřít

Úprava slovníkového výrazu?

Pokud jste našli chybu nebo máte jiný postřeh, můžete ho napsat sem.

Návrhy na úpravu prověříme. Nechte nám na sebe email, dáme vám vědět jak to dopadlo.